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症例報告
神経線維腫症1型に合併した悪性末梢神経鞘腫瘍の姉弟例
石川 めぐみ
※1
安藤 典子
※2
岩本 拓
※1
原田 和俊
※1
古橋 正男
※1
川村 龍吉
※1
柴垣 直孝
※1
佐藤 栄一
※3
村田 晋一
※4
島田 眞路
※1
※1 山梨大学医学部皮膚科学教室
※2 山梨厚生病院皮膚科
※3 山梨大学医学部整形外科学教室
※4 山梨大学医学部人体病理学講座
【キーワード】 悪性末梢神経鞘腫瘍，神経線維腫症1型，姉弟例
要約 症例1：68歳，男性．神経線維腫症1型．症例2の弟．2001年と2003年，左上腕に皮下腫瘤が出現し，病理組織学的所見より神経線維腫と診断された．2005年，同部位に皮下腫瘍が出現し，病理組織学的所見より悪性像を伴う神経鞘腫が疑われた．2006年，受診の約1か月前より同部位に皮下腫瘤が出現，病理組織にて異型性のある紡錘形細胞の増殖を認め，悪性末梢神経鞘腫瘍と診断した．症例2：76歳，女性．神経線維腫症1型．症例1の姉．後頸部に皮下腫瘤が出現し徐々に増大したが，放置していた．初診時，約13cm大で弾性硬の皮下腫瘤を認め，切除術を施行した．病理組織学的に，症例1と同様に悪性末梢神経鞘腫瘍と診断した．神経線維腫症1型で悪性末梢神経鞘腫瘍が合併することはよく知られているが，本邦において姉弟例の報告はない．
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